中新网 上海5月7日电 (记者 陈静)6岁的小涵(化名)罹患由罕见基因突变引起的胰腺内分泌肿瘤，其病情复杂而扑朔迷离。记者7日获悉，上海的多学科专家剥茧抽丝，细致检查、分析，让小患者的病因真相大白。多学科专家合力完成全胰腺切除术，小朋友转危为安。

医生为孩子检查。(新华医院供图)

　　上海交通大学医学院附属新华医院(下称：新华医院)儿普外科吴晔明教授7日解释，孩子的病因是由VHL基因突变引起的内分泌肿瘤。VHL基因也称：Von Hippel-Lindau基因。它发生突变会导致血管异常增生，进而可能在全身产生肿瘤。这种疾病的遗传方式为显性遗传，患者的一级或二级亲属都属于高危人群，需要终生密切随访。

　　据了解，小涵的妈妈曾因颅内血管母细胞瘤进行手术治疗，这个细节引起了医生们的高度警惕。基因检测显示，孩子病情十分严重，属于高危组。

　　据悉，小涵在很小的时候就发现患有高血红蛋白血症，父母带其多处求医也没能弄清楚原因。今年初，小涵突然出现乏力症状，被诊断为严重贫血。血色素仅有3.8g的小涵通过绿色通道被送至新华医院儿科急诊，经腹部CT检查，医生发现孩子的胰腺有多发占位。

　　为什么会出现如此严重的贫血？胰腺占位是什么肿瘤？贫血与肿瘤什么关系？复杂且严重的病情让医生们心生诸多疑问。新华医院儿童实体肿瘤多学科团队开展了“集体攻关”。专家组决定为孩子进行消化内镜检查，内窥镜诊治部瞿春莹副主任医师发现，小涵的胃底静脉曲张明显，肿瘤压迫并侵犯十二指肠降部，创面溃疡出血，贫血原因找到了。为进一步明确肿瘤性质，瞿春莹在胃镜超声引导下进行了细针穿刺活检，病理诊断为：神经内分泌肿瘤。

　　“如此全胰腺受累的肿瘤即便在成人中也极为罕见。”经验丰富的吴晔明教授表示，在几十年执医生涯，如此全胰腺病变的病例也是第一次见到。经过多种尝试，医生决定为小涵行全胰腺切除术。术前，儿普外科利用三维重建技术，对患儿的多个关键部位进行了精准测量和规划，以确保手术中的每一个步骤都能精确无误。12个小时手术后，手术顺利完成。

　　据悉，未来，小涵将需要通过微泵胰岛素替代自主调控血糖，并接受后续的治疗和康复。

　　新华医院儿童实体肿瘤团队方面表示，儿童实体肿瘤是致病原因复杂、治疗难度很大的疾病，需要多学科团队密切合作。专家提醒，有家族遗传病史的人群，一定要定期进行体检和基因检测，以便及时发现并治疗潜在的健康问题。(完)

【编辑:付子豪】

　　 中新网 珠海11月25日电 (邓媛雯 宫胜男)2023年横琴粤澳深度合作区人工智能大赛暨第五届粤港澳青少年机器人大赛25日在珠海国际会展中心开幕。来自全国逾500所学校的近6000名参赛选手展开为期两天的激烈竞争，角逐各项目桂冠。其中，澳门地区参赛人数创历史新高。

2023年横琴粤澳深度合作区人工智能大赛暨第五届粤港澳青少年机器人大赛在珠海开幕。宫胜男 摄

　　本届大赛由横琴粤澳深度合作区行政事务局、珠海市教育局、珠海市科学技术协会及横琴粤澳深度合作区民生事务局主办，澳门教育及青年发展局合办。

　　本届大赛以“科技创新合作成长”为主题，共包括9项内容，含机器人竞技类项目、创意展示评比、机器人趣味活动、机器人少年说等。

参加比赛的青少年正在全神贯注比赛。宫胜男 摄

　　本届赛事总规模及澳门地区参赛人数均创下新高。据统计，本届大赛共有来自25所澳门学校和团体、近300人参赛，包括培正中学、濠江中学、濠江附属小学等。澳门青少年提交创意展示评比作品51件，约占总参赛作品数的四分之一，并有近百个澳门家庭参加粤港澳亲子机器人趣味活动。

　　来自澳门濠江中学的周倩若和吴海荣带着《基于人工智能的环保智能路灯》创意项目来到赛场。周倩若表示，希望通过比赛累积经验，做出更好的作品，未来有机会真正应用于环境保护。

　　澳门教育及青年发展局课程发展及评核处处长郑锡杰表示，此次比赛是一个很好的互动、体验和交流平台，可以锻炼青少年综合解决问题能力，启发创新思维。他希望未来能有更多比赛交流机会，让澳门学生更好融入祖国发展。

　　横琴粤澳深度合作区执委会副主任苏崑表示，自赛事创办以来，合作区致力于发挥桥梁纽带作用，积极联通粤港澳教育科创资源，搭建科技文化交流平台，为推动港澳青少年与内地青少年更广泛交流，促进青少年科学素质培养发挥了积极作用。(完)

【编辑:田博群】